婴幼儿川崎病

21 March 2019

提起川崎病，第一个想到的往往是同名的摩托车。

事实上，川崎病是一种病因不明的急性自限性血管炎，主要发生于婴幼儿。它于 1967 年由 Tomisaku Kawasaki 在日本首次描述。

在未经治疗的儿童中，冠状动脉瘤或扩张可高达 25%，并可能导致心肌梗塞、猝死或缺血性心脏病。即使用大剂量静脉注射免疫球蛋白进行适当治疗，约 5% 的儿童仍会出现冠状动脉扩张，通常为一过性动脉瘤和 1% 的巨大动脉瘤。

流行病学

在发达国家，川崎病已超过急性风湿热成为儿童获得性心脏病的主要原因。它发生在所有种族的儿童中，远东地区发病率最高。

日本是世界上川崎病发病率最高的国家；这种疾病的发病率是西方国家的 10 到 20 倍。1999 年至 2002 年间，日本的年发病率为每 100,000 名 5 岁以下儿童 137.7 例。2010 年，日本的发病率上升至每 100,000 名 5 岁以下儿童 239.6 人。在 2003 年至 2005 年间，Park 等人指出，发病率第二高的韩国每 100,000 名 5 岁以下儿童中有 105 例病例。北京 2000 年至 2004 年的研究表明，每 100,000 名 5 岁以下儿童的年发病率为 40.9 至 55.1 人。

大约 80% 的病例发生在 6 个月至 5 岁的儿童中。但是，也有从 1 个月大到 10 岁的病例。由于诊断较晚或漏诊，极端年龄的患者可能会产生较差的结果。在青少年和成人中很少报告川崎病。来自不同地理位置的文献报道了不到 60 例成人病例。

川崎病在男孩中比女孩更常见。男孩与女孩的比例为 1.5 比 1。在日本，复发率约为 4%。有阳性家族史的病例比例约为 1%

病因学

病因不明。临床和流行病学特征表明有传染性原因，即年龄分布和时空集群发生的趋势。然而，传统的细菌/病毒培养和血清学方法未能确定感染原因。川崎病可能是由几种不同微生物因子中的任何一种引发的免疫反应引起的。

假设之一是这种药物仅在某些遗传易感个体，特别是亚洲人中产生临床上明显的疾病。几乎没有人际传播的证据，因此这一假设假设大多数受感染的儿童经历无症状感染，只有一小部分发展为疾病。长期以来一直怀疑川崎病的遗传倾向。受影响患者的兄弟姐妹患这种疾病的可能性要高出 10-20 倍。

病理

尽管冠状动脉实际上总是涉及尸检病例，但川崎病是一种全身性血管炎。在严重的情况下，动脉瘤可能发生在腹腔动脉、肠系膜动脉、腋动脉、股动脉、髂动脉和肾动脉。受影响血管的介质表现出平滑肌细胞的水肿性解离。活动性炎症在数周至数月内被渐进性纤维化和瘢痕形成所取代。

诊断

在缺乏特异性诊断试验的情况下，川崎病的诊断仍以临床标准为依据。临床标准如下：

• 发烧 5 天或更长时间符合以下 5 条标准中的 4 条
  • 四肢变化
    急性：手掌和足底红斑和手足水肿
    亚急性：第 2 周和第 3 周手指和脚趾甲周脱皮
  • 多形性皮疹
  • 双侧非化脓性结膜注射
  • 嘴唇和口腔的变化：红斑、嘴唇开裂、草莓舌、口腔和咽部黏膜弥漫性注射
  • 颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm），通常为单侧

通常，并非所有临床标准都在一个时间点同时出现，并且通常需要观察等待才能确定诊断。川崎病的“不完整”或非典型病例可能会造成诊断难题。然而，发热≥5 天且<4 项主要标准的患者，当回声检测到冠状动脉受累时，可诊断为川崎病。

其他常见特征可能包括易怒、腹痛、腹泻和呕吐、关节炎或关节痛和黄疸。

鉴别诊断：-

• 病毒感染（如麻疹、腺病毒、肠道病毒）
• 猩红热
• 细菌性颈部淋巴结炎
• 药物超敏反应
• 史蒂文约翰逊综合症
• 幼年慢性关节炎
• 钩端螺旋体病

诊断中的常见误区

儿童可能仅表现为发热和单侧颈部淋巴结肿大，因此被诊断为细菌性颈部淋巴结炎。随后发生的皮疹和黏膜变化可能会因为对给予抗生素的过敏反应而被忽略。同样，出现脓尿的婴儿可能会因尿路感染和皮疹和其他归因于对抗生素过敏反应的体征进行治疗。儿童出现发热、皮疹、烦躁、脑脊液中有白细胞，可能被误诊为病毒性脑膜炎。如果孩子超出 6 个月至 5 岁的正常年龄范围，情况尤其如此。因此，对于每一个长期发热的儿童和一些临床标准，都需要高度怀疑。

参考：

1. Diagnosis, Treatment and Long Term Management of Kawasaki disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110; 2747-2771
2. Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Kayaba K. Incidence of Kawasaki disease in Japan: the nationwide surveys of 1999-2002. Pediatr Int. 2006 Aug. 48(4):356-61.
3. Park YW, Han JW, Park IS, Kim CH, Cha SH, Ma JS, et al. Kawasaki disease in Korea, 2003-2005. Pediatr Infect Dis J. 2007 Sep. 26(9):821-3.
4. Pediatr Infect Dis J 2007 May;26(5):449-51 Du ZD, Zhao D, Du J, Zhang YL, Lin Y, Liu C, et al. Epidemiologic study on Kawasaki disease Beijing from 2000 through 2004.
5. Illustrated Textbook of Paediatrics by Tom Lissauer and Graham Clayden, published by Mosby, 1st edition 1996

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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